Опыт терапии бисфосфонатами детей с несовершенным остеогенезом

Бесплатно

Скачивание доступно только зарегистрированным пользователям.

Опубликованно в журнале № 3(11) / 2014

Несовершенный остеогенез (НО) – это гетерогенная группа наследственных заболеваний скелета, характеризующаяся хрупкостью костей, частыми переломами, костными деформациями, низкой минеральной плотностью кости (МПК) и нарушением костной микроархитектоники. В настоящее время наиболее эффективным методом лечения НО является применением бисфософонатов (БФ).

Цель. Оценить эффективность и безопасность терапии БФ у детей с разными формами НО.

Материалы и методы. В ретроспективное исследование был включен 21 ребенок (7 мальчиков и 14 девочек). Согласно клинической классификации D.Sillence [3], пациенты с НО были представлены I типом – 11 (52,4%), III типом – 7 (33,3%) и IV типом – 3 (14,3%). Терапию БФ получали 20/21 (95,2%), преимущественно терапию памидроновой кислотой (ПК) – 19/20 и алендроновой кислотой (АК) – 1/20. Возраст начала терапии БФ (медиана) составил 6,1 (0,6; 10,5) года, однако она зависела от типа НО. Число переломов периферического скелета (медиана) в расчете на 1 пациента составила 11,0 (8,0; 20,0), медиана переломов аксиального скелета - 0 (0; 5,0). Число переломов в год, до начала терапии БФ, составило 11,0 (8,0; 20,0). Исследование минерализации скелета осуществляли методом двуэнергетической рентгеновской абсорбциометрии поясничного отдела позвоночника L1-L4. Для оценки дефицита МПК использовались Z-критерий, а также степень дефицита МПК в процентах (%).

Результаты и обсуждение. К концу первого года терапии БФ прирост МПК составил +32,9%, за второй год терапии +22,1%. Отмечено снижение числа переломов в год. Более выраженное изменение числа переломов в год отмечено у пациентов с тяжелыми формами НО: с 28,5 переломов в год до 1,1 (p=0,01), у детей с I-м типом НО степень снижения относительного числа переломов выражена менее: с 0,87 до 0 переломов в год (p=0,09).

Заключение. Терапия БФ у детей является эффективной и относительно безопасной. Наибольшая эффективность при применении БФ (прирост МПК и уменьшение числа переломов) отмечается в первые 2 года терапии.

Новости

6–7 февраля 2020 г. в Москве прошла XIV конференция «Рациональная фармакотерапия в урологии».

02.03.2020

6–7 февраля 2020 г. в Москве прошла XIV конференция «Рациональная фармакотерапия в урологии».

РОАГ_2_3_марта 2020

01.03.2020

2-3 марта2020 года в Санкт-Петербурге пройдет XXXVIII Школа Российского общества акушеров-гинекологов.